Böbrek Hastaları İçin Yemek Tarifleri

KONU 12: DİYALİZ AMİLOİDOZU

(ßeta 2 mikroglobulin amiloidozu)

* Uzun SDBY olan hastalarda görülen, kemik ve eklem hasarlarına neden olan, önemli bir kronik böbrek yetmezliği komplikasyonudur.

* Diyaliz amiloidozunu tutulumu: - Karpal tünel sendromu - Kronik artropati - Kistik kemik lezyonları - Destrüktif osteoartropati - Patolojik kırıklar - Sistemik

* Postmortem çalışmalarda, 7-9 yıldan uzun süreli diyalizde olan hastaların %100'ünde ß2M amiloidi tespit edildiği halde neden sadece bazı hastalarda diyaliz amiloidozisinin semptomatik olduğu hala açıklanamamıştır.

KLİNİK BULGULAR

Karpal Tünel Sendromu (KTS):

* 5 yıldan daha uzun süreli diyaliz hastalarında ortaya çıkar. * Bir çalışmada 4 yıldan az süredir diyaliz olan hastalarda KTS prevelansı %5 iken, 4 yıldan uzun süredir diyaliz olanlarda bu oran %26 bulunmuştur, yine aynı çalışmada Cuprofan membranla diyaliz olanlarda diyaliz amiloidi prevelansı %100 bulunmuştur. * KTS'da tanı: - Baş parmak, işaret parmak, üçüncü parmak ve dördüncü parmağın yarısında palmar yüzde parestezi tipik klinik bulgusudur. - Sinir ileti testlerininde false negatiflik nedeniyle duyarlılığı oldukça azdır. - MRI ile diyaliz amiloidinin kistik lezyonları hem T1 hemde T2 ağırlıklı imajlarda düşük sinyal yoğunluğu verirler. Diğer tüm lezyonlar sadece T2 ağırlıklı imaj verirler.

Kronik artropati:

* Bilateral omuzlar, dizler, kalçalar ve iskelet sisteminin uzun kemiklerini tutar. Kronik diyaliz hastalarında omuz ağrısı genelikle DRA'a bağlı destüktif artropatiye aittir. * MR ile rotator tendonlarda kalınlaşma , omuz ekleminin sinoviti veya subakromial bursit görülür. * US ile de rotator cuff'taki kalınlaşma görülebilir. * Eğer eklemde gelişen sıvıdan örnek alınırsa sinoviyal fragmanlarda ß2M amiloid birikimleri gösterilebilir. Eklem sıvısı genellikle paucisellülerdir.

Kemik kistleri ve patolojik kırıklar:

* subkondral kemik kistleri * artiküler erozyonlar patognomonik. * gerçek kistlerden daha çok erozif kaviteler * asetabulum, radius, tibia, femur başında * patolojik kırıklar * C2 vertebra korpusundaki amiloid kistleri ezilme kırığına uğrayarak spinal kord basına neden olabilirler. * Atlanto-oksipital eklemin ß2M amiloidi ile tutulumunda spinal kord basısı bildirilmiş.

Sistemik ß2M Amiloidozisi:

* Yapılan çalışmalarda, 10 yıldan fazla diyaliz olan hastaların %53'ünde sistemik ß2M amiloidi olduğu gösterilmiştir. * Bir otopsi çalışmaları derlemesinde de ß2M amiloidinin en sık kalp, daha sonra gastrointestinal sistemi tuttuğu rapor edilmiştir. * Sistemik ß2M'in 2 tip amiloid depositi tespit edilmiştir:

1) Vasküler 2) İnterstisyel

osteoartiküler amiloid -------- interstisyel visseral amiloid --------------- vasküler

* ß2M kardiak amiloidi ile fatal konjestif kalb yetersizliği ve mitral kapak tutulumu ile ağır mitral yetersizliği rapor edilmiştir. * Dilde subepitelyal ß2M amiloid depositleri disfaji ve disfoniye neden olurken, diffüz mukozal tutulumlarda makroglossi ve odinofaji tespit edilmiştir. * Gastrik ülser, ince barsak obstrüksiyonu ve ince barsak perforasyonu da bildirilmiştir. " Dalak ve ciltte de ß2M amiloid depositleri tespit edilmiştir.

ß2M AMİLOİDİNDE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ

* CT * MRI * Sintigrafik yöntemler

Sintigrafik yöntemler:

1) Konvansiyonel kemik sintigrafisi Gal-67 ve SPET beraber kullanılarak yapılır,çok spesifik değil.

2) Serum Amiloid P-Komponet sintigrafi SAP, oluşmuş amiloid fibrillerine bağlanabilen bir glikoproteindir.

3) ß2M sintigrafi (En spesifik sintigrafik yöntemdir.) Renal transplant sonrası amiloid fibril özelliklerinde değişime bağlı olarak yanlış negatif sonuçlar verebileceği de rapor edilmiştir.

Kesin tanı:

* ß2M amiloidinin histolojik olarak gösterilmesi

1) Kongo red 2) İmmunhistokimyasal yöntemler; prekürsör moleküller ve amiloid P komponettin gösterilmesi 3) Elektron mikroskopi ile 8-10 nm genişliğinde dallanmayan fibrillerin gösterilmesi gerekir.

TEDAVİ

* Diyaliz amiloidozisinin hiçbir spesifik tedavisi yoktur.

* Risk Faktörleri:

1) 40 yaşından sonra diyaliz tedavisine başlayanlar 2) Biyouyumsuz membranla diyaliz olanlar 3) 10 yıldan uzun süredir diyaliz tedavisi olanlar. * Residüel renal fonksiyon çok az bile olsa ß2M kısmen böbreklerde katabolize edilir. * GFR'ı 4-5 ml/dk olanlarda 1ml/dk'dan az olanlara göre ß2M düzeyi %50 daha azdır. Bu nedenle residüel renal fonksiyonun korunması ß2M amiloidine karşı koruyucu bir önlemdir. * ß2M düzeyi 10 mg/L' nin altında olanlarda diyaliz amiloidi bildirilmemiştir.

Periton Diyalizi ve ß2M Amiloidi:

* Peritoneal diyaliz ile sanıldığının aksine ß2M temizlenmesi oldukça azdır. Bir kesitsel çalışmada KTS gelişimi açısından kuprofan ile diyaliz yapılan hemodiyaliz hastaları ile CAPD hastaları arasında fark bulunmamıştır.

HF ve HDF'nin ß2M Amiloidindeki yeri:

* Hemofiltrasyon ve hemodiafiltrasyonun standart hemodiyaliz ile karşılaştırıldığı bir çalışmada, ß2M'nin HF ve HDF ile oldukça iyi temizlendiği ve KTS cerrahi gereksiniminin azaldığı gösterilmiştir. * Bu tedavilerin ß2M düzeyini düşürdüğü ancak hastalık aktivitesine olumlu etkileri olmadığı kaydedilmiştir. Farklı membranların ß2M üzerine olan etkileri:

* Geçirgenlik * Adsorptif kapasite (Lixelle adsorber) * Biyouyumluluk * ß2M 11.800 Dalton ağırlığında orta moleküler ağırlıkta bir maddedir; bu nedenle diffüz transport ile standart diyalizerlerle kandan temizlenmesi mümkün değildir. * Konvektif transport ile yüksek etkinlikli diyalizerler ile temizlenmesinin daha iyi olduğunu biliyoruz. * Diyalizatın endotoksinle kontamine olmasının, metabolik asidozun da sorumlu olabileceği ile ilgili yazılar da vardır. * 19 yıldır hemodiyaliz olan 78 yaşında bir kadın hasta, bir yıl süreyle düşük endotoksinli diyalizat ile yüksek geçirgen polisülfon membran ile ve adsorban olarak Lixelle kolonu kullanılarak hemodiyaliz olup, plazma ß2M'i 17 mg/L düzeylerine indirildiği halde morbiditesinde hiçbir düzelme izlenmemiştir. Extrakorporeal dolaşıma da bir Lixelle kolonu ilave edilip 6 ay daha bu şekilde diyaliz yapılıp, prediyaliz ß2M'i 15 mg/L'ye indirildikten sonra hastanın semptomlarında iyileşme tespit edildiği bildirilmiştir.

Diğer tedavi yöntemleri:

* Isı * Fizik tedavi * Cerrahi * Kortikosteroidler * Nonsteroid anti inflamatuar ilaçlar * Subkutan kalsitonin enjeksiyonu * Kolşisin * E vitamini * Aminoguanitidin (amiloid üzerinde AGE oluşumuna engel olur) * İmmunoadsorptif tedaviler * Transplantasyon

Renal Transplantasyondan sonra ß2M Amiloidozu:

* Renal transplantlı hastalarda iki şekilde ß2M amiloidozu formu görülür:

1) Steroid dozunun azaltılması ve kesilmesiyle klinik bulguların tekrarlanması 2) Yeni klinik semptomlarla ortaya çıkması

* Kronik allograft nefropatisinden sonra diyalize dönen daha önce diyaliz amiloidozu olan hastalarda çok kısa sürede semptomlar başlar.

Kategoriler
Öne Çıkanlar

Sevgili Gökmen Mutlu'nun yazdığı ve sizlerle paylaşmak istediği şiirler...

Sevgili Derya'nın sizler için seçtiği fıkralara bu bölümden ulaşabilirsiniz....

HOŞGELDİNİZ

Sitemiz sizleri hemodiyaliz, periton diyalizi ve böbrek nakli hakkında bilgilendirmek amacıyla hazırlanmıştır.

Uzm.Dr.Ahmet Hamdi Erkal

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı

​Bence sık olarak kullandığımız ancak çok kullanıldığı için çağrışım gücü azalmış bazı sözcüklerin anlamını zaman zaman durup derinliğine bir kez daha düşünmemiz gerekir. Bu sözcüklerden bir de "Bilgi Çağı" dır... DEVAMI

Prof.Dr Alper Demirbaş

Ülkemizde 2005 yılı sonu itibarıyla kırk bin civarında kronik böbrek hastası bulunduğu tahmin ediliyor.... DEVAMI

Please reload

© 2004 - 2017 by diyaliz.net